ГЕМАТОЛОГИЯ

Диагноз приобретенной гемофилии А (ПГА) должен быть рассмотрен у пациентов:

С аномальным кровотечением неизвестного генеза
с типичными клиническими признаками заболевания, особенно если это пациент пожилого возраста или женщина после родов^1-3
С изолированным удлиненным АЧТВ,
когда исключены другие возможные причины (загрязнение материала гепарином, прием антикоагулянтов). При этом в пределах нормальных значений остаются протромбиновое и тромбиновое время, количество тромбоцитов и плазменный фибриноген^4,5
Отсутствуют данные
относительно нарушений свертывания крови в анамнезе¹

- заключается в смешивании плазмы пациента с нормальной плазмой в соотношении 1:1 с последующей инкубацией в течение по меньшей мере 2 часов при температуре 37°C и повторной оценкой АЧТВ
- позволяет отличить дефицит фактора от наличия его ингибитора (волчаночного антикоагулянта или антител, направленных против FVIII при ПГА)
- при ПГА коррекция пролонгированного времени АЧТВ не происходит.
- При ПГА этот показатель снижен
- Метод Бетесда позволяет определить количество ингибитора фактора VIII, выраженное в БЕ (Бетесда единицы)/мл.
- ИФА позволяет определять наличие или отсутствие антител.

Изолированное удлинение АЧТВ в коагулограмме в сочетании с обширными подкожными и мышечными гематомами —

Хроническая
Наследственная; преимущественно поражает мужчин
Обычно определяется уже в начале жизни
Кровотечение происходит, в основном, в суставах, а также в мышцах и мягких тканях
В целом, тяжесть кровотечения МОЖНО предсказать на основе уровней фактора VIII (FVIII)
Минимизация эпизодов кровотечения является целью лечения заболеваний на протяжении всей жизни
Пациенты часто проводят самостоятельное лечение в домашних условиях¹

Острая
Не было еще известных случаев наследования; встречается примерно одинаково у мужчин и женщин
Встречается, в основном, у пожилых людей
Кровотечение происходит, в основном, в кожу, мышцы или мягкие ткани и слизистые оболочки, а НЕ в суставы
Тяжесть кровотечения НЕ МОЖЕТ быть предсказана по уровням FVIII
Основные цели терапии: немедленное лечение острого кровотечения и долгосрочное лечение основных причин
Пациенты обычно лечатся в условиях больницы

Collins P, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes. 2010; 3: 161.
Windyga J, et al. Treatment guidelines for acquired hemophilia A. Ginekol Pol. 2019; 90: 353–364.
Mobeen Z. Haider; Faiz Anwer. Acquired Hemophilia. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. 2022 May 1.
Windyga J, et al. Treatment guidelines for acquired hemophilia A. Ginekol Pol. 2019; 90: 353–364.
Tiede A et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica 2020 Volume 105(7): 1791–1801.
Knoebl P, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012; 10(4): 622–631.