ИММУНОЛОГИЯ

Первичные иммунодефициты

 
Про заболевание

Про заболевание

 
 
Диагностика

Диагностика

 
Лечение

Лечение

 
Библиотека

Библиотека

 
Видео

Видео

 

Первичные иммунодефициты

– это обширная группа тяжелых, генетически детерминированных заболеваний, вызванных необратимым нарушением одного или нескольких звеньев иммунитета1.

хронические или рецидивирующие инфекции

У пациентов с ПИД часто наблюдаются хронические или рецидивирующие инфекции придаточных пазух носа, бронхов, легких и желудочно-кишечного тракта1,2.

восприимчивость к неинфекционным осложнениям

Некоторые пациенты с ПИД могут иметь повышенную восприимчивость к неинфекционным осложнениям, таким как злокачественные новообразования, аутоиммунные заболевания и аллергии1,2.

больной мужчина

Когда у пациента следует заподозрить первичный иммунодефицит?1-4

У детей

нос

≥2 серьезных инфекций носовых пазух (синуситов) в течение 1 года1

ухо

≥4 новых инфекций уха (отитов) за 1 год1

легкие

≥2 пневмоний в год1

инфекция

Необходимость в/в
введения антибиотиков для борьбы с инфекцией1

семейный анамнез

Семейный анамнез ПИД1

мальчик
грибковая инфекция

Стойкая молочница во рту или грибковая инфекция кожи1

антибиотикотерапия

≥2 месяцев антибиотикотерапии с небольшим эффектом1

глубокие инфекции

≥2 глубоких инфекций, включая септицемию1

глубокие абсцессы кожи или органов

Рецидивирующие глубокие
абсцессы кожи или органов1

отставание в наборе роста и веса

Отставание ребенка в
наборе роста и веса1

У взрослых

нос

≥2 серьезных инфекций носовых пазух (синуситов) в течение 1 года, при отсутствии аллергии2,4

ухо

≥4 новых инфекций уха (отитов) за 1 год2,4

легкие

≥2 пневмоний в год2,4

бактерии

Заражение обычно безвредными туберкулезными бактериями2,4

антибиотики

Необходимость в/в введения антибиотиков для борьбы с инфекцией2

антибиотики

Периодическая необходимость в/в введения антибиотиков
для устранения инфекции2

женщина
грибковая инфекция

Стойкая молочница или грибковая инфекция на коже или в других местах2,4

рецидивирующие вирусные инфекции

Рецидивирующие вирусные инфекции (например,
герпес, бородавки, простуда и кондиломы)3,4

глубокие инфекции

≥2 глубоких инфекций, включая септицемию2,4

глубокие абсцессы кожи или органов

Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи или
органов2,4

семейный анамнез

Семейный анамнез ПИД2,4

Около 55% всех ПИД составляют дефекты продукции антител5.

Эта гетерогенная группа расстройств характеризуется нарушением компонентов иммунной системы, что приводит к низкому количеству и/или качеству антител5,6.

Признаки и симптомы, указывающие на дефект продукции антител6

Рецидивирующие синопульмональные инфекции

Рецидивирующие синопульмональные инфекции

  • Средний отит
  • Синусит
  • Бронхит
  • Пневмония
Состояния гипер-чувствительности

Состояния гипер-
чувствительности

  • Астма
  • Аллергии
Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания

  • Тромбоцитопеническая пурпура
  • Гемолитическая анемия
  • Ревматоидный артрит
  • Пернициозная анемия
  • Интерстициальное заболевание легких
Кожные инфекции

Кожные
инфекции

  • Целлюлит
  • Подкожные абсцессы
Желудочно-кишечные осложнения

Желудочно-
кишечные
осложнения

  • Хронический гастрит
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • Ворсинчатая атрофия
  • Энтеропатия
Инвазивные инфекции

Инвазивные
инфекции

  • Менингит
  • Сепсис
  1. Dąbrowska A, Grześk E, Urbańczyk A, Mazalon M, Grześk G, Styczyński J, Kołtan S. Extended List of Warning Signs in Qualification to Diagnosis and Treatment of Inborn Errors of Immunity in Children and Young Adults. J Clin Med. 2023 May 11;12(10):3401. doi: 10.3390/jcm12103401. Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10219467/
  2. Alexandros Grammatikos, Philip Bright, Rahul Bhatnagar, Sarah Johnston. How to investigate a suspected immune deficiency in adults. Respiratory Medicine,Volume 171, 2020, 106100, ISSN 0954-6111. Link: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0954611120302407
  3. Jouanguy E, Béziat V, Mogensen TH, Casanova JL, Tangye SG, Zhang SY. Human inborn errors of immunity to herpes viruses. Curr Opin Immunol. 2020 Feb;62:106-122. doi: 10.1016/j.coi.2020.01.004. Epub 2020 Jan 31. PMID: 32014647; PMCID: PMC7083196.https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7083196/
  4. Fernandez J., Approach to the Patient With Suspected Immunodeficiency. Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University. MSD Manual. Professional version. Reviewed/Revised Jan 2023.Link: https://www.msdmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/immunodeficiency-disorders/approach-to-the-patient-with-suspected-immunodeficiency
  5. Jeevarathnum AC, van Niekerk A, Kriel J, Green RJ. Common variable immunodeficiency disorders: What generalists should know. Afr J Thorac Crit Care Med. 2021 Oct 4;27(3):10.7196/AJTCCM.2021.v27i3.228. Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8547339/
  6. Janssen LMA, Reijnen ICGM, Milito C, Edgar D, Chapel H, de Vries E; unPAD consortium. Protocol for the unclassified primary antibody deficiency (unPAD) study: Characterization and classification of patients using the ESID online Registry. PLoS One. 2022 Mar 25;17(3):e0266083. doi: 10.1371/journal.pone.0266083. Link: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9045688/

VV-MEDMAT-112778, срок действия – 1 год

2024 ©